病理學筆記講義——第九章造血系統(tǒng)疾病

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重點:
    1.霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別
    2.霍奇金淋巴瘤的病理分型及病變特點
    3.非霍奇金淋巴瘤的分類
    4.Birkitt淋巴瘤的特點
    內(nèi)容:
    一、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別
     霍奇金淋巴瘤(HD) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
    發(fā)病率 占淋巴瘤的80%—11% 占淋巴瘤的92%—89%
    發(fā)病年齡 青年多見,兒童少見 各年齡組,隨年齡增長而增加
    首發(fā)部位 頸或鎖骨上淋巴結,表現(xiàn)為無痛性腫大 頸或鎖骨上淋巴結(占22%)或結外淋巴組織
    擴散方式 經(jīng)典:從一個或一組淋巴結開始,到鄰近的淋巴結,到遠處擴散,晚期擴散至肝、脾臟、骨髓。 跳躍式擴散,更易早期結外及全身擴散
    組織學特點 組織學分類復雜多樣,共同特點:腫瘤細胞多為單克隆性,形態(tài)單一,彌漫散在。反應性細胞少 可見特殊形態(tài)的腫瘤性巨細胞:R-S細胞,與種類多樣的非腫瘤性炎癥細胞混合存在(嗜酸,嗜堿,漿細胞,淋巴細胞,吞噬細胞)
    二、霍奇金淋巴瘤
       病理學特點及預后
    結節(jié)性淋巴細胞為主型 1)腫瘤呈結節(jié)狀分布
    2)爆米花細胞,典型R—S細胞很少或缺乏
    3)小淋巴細胞
    經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤
    1)結節(jié)硬化型 1)年輕女性多見,預后第2好
    2)陷窩細胞
    3)纖維間隔將病變分成結節(jié)狀
    2)混合細胞型 1)最多見,預后第3好。多見于老年人
    2)大量典型鏡影細胞
    2)反應性炎癥細胞多而雜
    3)淋巴細胞消減型 1)少見,預后最差
    2)彌漫纖維化型:RS細胞和變異型RS細胞均較多,纖維組織增生,細胞成份明顯減少,常有壞死。
    3)網(wǎng)狀細胞型:變異型RS細胞較多,細胞豐富。
    4)淋巴細胞為主型 1)大量反應性淋巴細胞
    2)爆米花細胞,典型R—S細胞很少
    3)預后
    三、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細胞
    類型
     特點
     主要見于
    RS細胞
     1)胞漿豐富,嗜伊紅,直徑15-45μm。
    2)細胞核圓/橢圓形,雙/多核或多葉狀核,核仁明顯。
    4)雙核的RS細胞又稱鏡影細胞
    5)RS細胞來源于B淋巴細胞
     混合型多見
    腔隙細胞(陷窩細胞)
     體積大,單核,分葉狀,多個小核仁,
    胞質豐富,染色淺。在福爾馬林固定的組織中,胞質收縮,細胞似位于空間或陷窩中
     結節(jié)硬化型
    爆米花細胞
     體積大,核折疊狀或多葉形,核仁小,多個,核膜薄。
     淋巴細胞為主型
    變異型RS細胞
     瘤細胞大,形態(tài)不規(guī)則。核仁大,核分裂常見
     淋巴細胞減少型
    四、非霍奇金淋巴瘤(NHL)
    淋巴瘤和白血病重疊 小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病
    前T和前B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤
    B細胞性 濾泡淋巴瘤
    套細胞淋巴瘤
    彌漫大B細胞淋巴瘤
    Burkitt淋巴瘤
    多發(fā)性骨髓瘤和漿細胞相關腫瘤
    T細胞性 外周T細胞淋巴瘤(蕈樣霉菌病)
    NK/T細胞淋巴瘤
    Burkitt淋巴瘤:
    1.兒童和青年人多見,占兒童NHL的30%
    2.在非洲兒童多見于結外:上頜骨或下顎骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng),很少發(fā)生白血病。
    3.生長迅速,高度惡性,大劑量化療,大多可治愈  考試大網(wǎng)站整理
    4.與EBV感染、8號染色體上MYC基因轉位有密切關系
    5.組織學表現(xiàn):滿天星