病因不明，是異物性反應(yīng)還是自身免疫現(xiàn)象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風(fēng)濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細(xì)胞，故一度曾認(rèn)為是一種結(jié)締組織病。亦有人認(rèn)為與肺泡性蛋白質(zhì)沉積癥有關(guān)。還有人報(bào)道繼發(fā)于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無任何明顯誘因。有報(bào)道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。
脫屑性間質(zhì)性肺炎屬間質(zhì)性肺炎。主要組織學(xué)特點(diǎn)如下：①肺上皮細(xì)胞（主要為Ⅱ型肺細(xì)胞）大量增生并脫落到肺泡腔內(nèi)；②肺泡內(nèi)蓄積有巨噬細(xì)胞，并有PAS染色陽性、抗淀粉酶的細(xì)胞漿顆粒游離于肺泡腔；③肺間質(zhì)有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)；④肺泡壁由于水腫、充血及細(xì)胞浸潤(rùn)而顯著增厚。在Ⅱ型肺細(xì)胞及脫落細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性核內(nèi)包涵體是由于退行性變引起，乃由髓磷質(zhì)組成。并無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細(xì)胞融合形成多核細(xì)胞，因此與巨細(xì)胞十分相似，故有人認(rèn)為本病是巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數(shù)年后可演變?yōu)閺浡苑卫w維化，甚至演變成肺心病者。
脫屑性間質(zhì)性肺炎屬間質(zhì)性肺炎。主要組織學(xué)特點(diǎn)如下：①肺上皮細(xì)胞（主要為Ⅱ型肺細(xì)胞）大量增生并脫落到肺泡腔內(nèi)；②肺泡內(nèi)蓄積有巨噬細(xì)胞，并有PAS染色陽性、抗淀粉酶的細(xì)胞漿顆粒游離于肺泡腔；③肺間質(zhì)有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)；④肺泡壁由于水腫、充血及細(xì)胞浸潤(rùn)而顯著增厚。在Ⅱ型肺細(xì)胞及脫落細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性核內(nèi)包涵體是由于退行性變引起，乃由髓磷質(zhì)組成。并無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細(xì)胞融合形成多核細(xì)胞，因此與巨細(xì)胞十分相似，故有人認(rèn)為本病是巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數(shù)年后可演變?yōu)閺浡苑卫w維化，甚至演變成肺心病者。