再生障礙性貧血診斷、分型和鑒別診斷
1．再障診斷標(biāo)準(zhǔn)
①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0．01，淋巴細(xì)胞比例增高；
②一般無(wú)肝、脾大；
③骨髓多部位增生減賊重度減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?；
④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。
2．再障分型診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)重型再障l型發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，伴嚴(yán)重感染和／或出血。血象具備下述3項(xiàng)中2項(xiàng)：
①網(wǎng)陋細(xì)胞絕對(duì)值<15×10000000000／L；
②中性粒細(xì)胞<0．5×10000000000／L；
③血小板<20×10000000000／L。骨髓增生廣泛重度減低。
(2)非重型再障達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障。
(3)重型再障Ⅱ型是指非重型再障病情惡化，臨床、血象及骨髓象達(dá)到了重型再障Ⅰ型診斷標(biāo)準(zhǔn)。
3．鑒別診斷
(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 陣發(fā)性血紅蛋白尿，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生活躍。
(2)骨髓增生異常綜合征(MDS)可有全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)增高甚至降低，骨髓可低度增生，有病態(tài)造血。
(3)急性造血功能停滯常在溶血性貧血、接觸某些危險(xiǎn)因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生。全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞可降至0，骨髓三系減少。骨髓涂片可見(jiàn)巨大原始紅細(xì)胞，在充足支持治療呈自限性，約經(jīng)1個(gè)月可自然恢復(fù)。
再生障礙性貧血治療 對(duì)癥治療
外周血白細(xì)胞減少(感染——抗感染)
外周血血小板減少(出血——止血)
護(hù)肝治療一再障常合并肝功能損害，應(yīng)加用護(hù)肝藥物
免疫抑制劑
抗淋巴／胸腺細(xì)胞球蛋白(hLG／ATG)對(duì)重型再障有效
環(huán)孢素適用于全部再障；甲潑尼龍適用于重型再障
造血生長(zhǎng)因子
適用于全部再障，尤其是重型再障。
一般在免疫抑制治療重型再障后使用，維持個(gè)月以上
雄激素
常用種：司坦唑醇(康力龍)、十一酸睪酮(安雄)、丙酸睪酮、達(dá)那唑
造血干細(xì)胞移植
用于重型再障。是無(wú)感染和其他并發(fā)癥，年齡<40歲，有合適供髓者
1．再障診斷標(biāo)準(zhǔn)
①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0．01，淋巴細(xì)胞比例增高；
②一般無(wú)肝、脾大；
③骨髓多部位增生減賊重度減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?；
④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。
2．再障分型診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)重型再障l型發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，伴嚴(yán)重感染和／或出血。血象具備下述3項(xiàng)中2項(xiàng)：
①網(wǎng)陋細(xì)胞絕對(duì)值<15×10000000000／L；
②中性粒細(xì)胞<0．5×10000000000／L；
③血小板<20×10000000000／L。骨髓增生廣泛重度減低。
(2)非重型再障達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障。
(3)重型再障Ⅱ型是指非重型再障病情惡化，臨床、血象及骨髓象達(dá)到了重型再障Ⅰ型診斷標(biāo)準(zhǔn)。
3．鑒別診斷
(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 陣發(fā)性血紅蛋白尿，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生活躍。
(2)骨髓增生異常綜合征(MDS)可有全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)增高甚至降低，骨髓可低度增生，有病態(tài)造血。
(3)急性造血功能停滯常在溶血性貧血、接觸某些危險(xiǎn)因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生。全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞可降至0，骨髓三系減少。骨髓涂片可見(jiàn)巨大原始紅細(xì)胞，在充足支持治療呈自限性，約經(jīng)1個(gè)月可自然恢復(fù)。
再生障礙性貧血治療 對(duì)癥治療
外周血白細(xì)胞減少(感染——抗感染)
外周血血小板減少(出血——止血)
護(hù)肝治療一再障常合并肝功能損害，應(yīng)加用護(hù)肝藥物
免疫抑制劑
抗淋巴／胸腺細(xì)胞球蛋白(hLG／ATG)對(duì)重型再障有效
環(huán)孢素適用于全部再障；甲潑尼龍適用于重型再障
造血生長(zhǎng)因子
適用于全部再障，尤其是重型再障。
一般在免疫抑制治療重型再障后使用，維持個(gè)月以上
雄激素
常用種：司坦唑醇(康力龍)、十一酸睪酮(安雄)、丙酸睪酮、達(dá)那唑
造血干細(xì)胞移植
用于重型再障。是無(wú)感染和其他并發(fā)癥，年齡<40歲，有合適供髓者