考研復(fù)習指導之考研西醫(yī)內(nèi)科學輔導096

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再生障礙性貧血定義和臨床表現(xiàn)
     再生障礙性貧血(再障)是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合征。因此同學們只要知道該定義,就基本可推斷出該疾病的臨床特點及大致表現(xiàn)。如下圖所示:
    
     再生障礙性貧血病因及發(fā)病機制 約50%病因未明。
     1.化學因素
     (1)再障的發(fā)生與所接受的化學物質(zhì)的劑量有關(guān),只要接受了足夠的劑量,任何人都可發(fā)病。如抗腫瘤藥、苯等。
     (2)再障的發(fā)生與所接受的化學物質(zhì)的劑量關(guān)系不大,而與個人敏感有關(guān),如抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑引起的再障。氯霉素是一種氮苯衍生物,在多數(shù)情況下,骨髓抑制程度與藥物劑量有關(guān),能引起短期可逆性骨髓抑制。與藥物停止接觸后,骨髓抑制可恢復(fù)。但少數(shù)情況下,引起的再障與藥物劑量無關(guān),只與個人的敏感性有關(guān)。停藥后,嚴重的骨髓抑制仍長期存在,死亡率高。
     2.物理因素長期接觸X線、鐳及放射性核素、核武器、核電站意外等。
     3.病毒因素病毒性肝炎(乙肝相關(guān)性再障)、微小病毒B19感染等。
     再生障礙性貧血實驗室檢查 見下表,并注意與缺鐵性貧血相鑒別。
     缺鐵性貧血
     再障
    貧血分類
     小細胞低色素性貧血
     正細胞正色素性貧血
    MCV(fl)
     <80
     80~100
    MCHC
     <32%
     32%~35%
    Hb、紅細胞
     降低
     降低
    白細胞
     正?;蜉p度減低
     降低
    血小板
     正?;蜉p度減低
     降低
    網(wǎng)織紅細胞
     正?;蜉p度增高
     降低
    血片
     紅細胞體積縮小、中央淡染區(qū)擴大
     形態(tài)正常,數(shù)量減少
    骨髓
     紅系——增生活躍,中晚幼紅細胞為主粒系正常
    巨核細胞正常
    骨髓涂片鐵染色——鐵粒幼細胞明顯減少或/消失
     紅系增生不良,無幼稚細胞
    粒系減少
    巨核細胞缺如或很難找到