惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)

字號(hào):

(一)臨床表現(xiàn)
    惡性淋巴瘤在臨床表現(xiàn)方面包括以腫塊的局部表現(xiàn)和全身癥狀。惡性淋巴瘤好發(fā)于淋巴結(jié),絕大多數(shù)首先發(fā)生在頸部、鎖骨上淋巴結(jié),也可發(fā)生在腋窩、腹股溝、縱隔、腹膜后、腸系膜等部位的淋巴結(jié)。部分病例可首先侵犯結(jié)外淋巴結(jié)或器官。HD極少原發(fā)于結(jié)外淋巴組織或器官,NHL則較多侵犯結(jié)外淋巴組織或器官。
    1、局部表現(xiàn)
    (1)體表淋巴結(jié)腫大:HD有90%病人以體表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀,其中60%-70%發(fā)生于鎖骨上、頸部淋巴結(jié),腋窩和腹股溝淋巴結(jié)占30%-40%.NHL約50%-70%的病人以體表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀,約40%-50%原發(fā)于結(jié)外淋巴組織或器官。惡性淋巴瘤的淋巴結(jié)腫大特點(diǎn)多為無(wú)痛性,表面光滑,中等硬度,質(zhì)地堅(jiān)韌,均勻,豐滿(mǎn)。腫大淋巴結(jié)早期可以從黃豆大到棗大,孤立或散在發(fā)生于頸部、腋下、腹股溝等部位,中期可以相互融合,也可以與皮膚粘連,固定或破潰。腫大淋巴結(jié)逐漸增大,HD和低度惡性NHL的腫大淋巴結(jié)增大速度緩慢,常在確診前數(shù)月至數(shù)年已有淋巴結(jié)腫大的病史,高度惡性淋巴瘤之腫大淋巴結(jié)增大速度迅速,往往在短時(shí)間內(nèi)腫物明顯增大。惡性淋巴瘤之腫大淋巴結(jié)在一定時(shí)間內(nèi)增大速度緩慢,在某些時(shí)間又相對(duì)比較穩(wěn)定,有時(shí)經(jīng)抗感染、抗結(jié)核治療后,腫大淋巴結(jié)可一度有所縮小,以后再度增大。極罕見(jiàn)可有腫大淋巴結(jié)自然消退。少數(shù)病人腫大淋巴結(jié)在飲酒后出現(xiàn)疼痛。頸部、頦下、滑車(chē)上、腋窩淋巴結(jié)腫大應(yīng)考慮惡性淋巴瘤的可能。頜下及腹股溝淋巴結(jié)的腫大常可因口腔、下肢炎癥所致,應(yīng)注意區(qū)別。
    (2)咽淋巴環(huán):口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部組成炎淋巴環(huán),又稱(chēng)韋氏環(huán)。其粘膜和粘膜下具有豐富的淋巴組織,是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位。韋氏環(huán)淋巴瘤約占結(jié)外NHL的1/3.扁桃體淋巴瘤常伴有頸部淋巴結(jié)增大,有時(shí)扁桃體腫塊可以阻塞整個(gè)口咽,影響進(jìn)食和呼吸,扁桃體淋巴瘤可同時(shí)或先后合并胃腸道侵犯,應(yīng)予注意。
    (3)鼻腔病變:原發(fā)鼻腔淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL,患者常有相當(dāng)長(zhǎng)的流鼻涕,鼻塞,或過(guò)敏性鼻炎病史,可有鼻出血,直至鼻腔出現(xiàn)腫塊,影響呼吸。鼻咽部淋巴瘤則以耳鳴、聽(tīng)力減退較顯著,鼻咽部出現(xiàn)腫塊經(jīng)活檢方能確診。
    (4)胸部病變:縱隔淋巴結(jié)是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位,多見(jiàn)于HD和NHL中的淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤。常見(jiàn)前中縱隔淋巴結(jié)腫大導(dǎo)致臨床癥狀??v隔病變最初發(fā)生于前中縱隔、氣管旁及氣管支氣管淋巴結(jié)。受累淋巴結(jié)可以是單個(gè)淋巴結(jié)腫大;也可以為多個(gè)淋巴結(jié)腫大溶合成塊。侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔,以后者比較多見(jiàn)。多數(shù)患者在初期常無(wú)明顯癥狀,主要表現(xiàn)為胸部X線片上出現(xiàn)縱隔增寬,外形呈波浪狀,隨著病變的發(fā)展,腫瘤增大到一定程度可壓迫氣管、肺、食管、上腔靜脈出現(xiàn)干咳、氣短、吞咽不順、頭面、頸部、上
    胸部淺靜脈怒張等癥狀。10%-20%的HD在診斷時(shí)可有肺或胸膜受累,往往是由于肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié)病變直接侵犯所致。肺原發(fā)惡性淋巴瘤很少見(jiàn),約0.5%-2%。淋巴瘤的肺部受侵,早期可無(wú)癥狀。胸部X線片上有圓形或類(lèi)圓形或分葉狀陰影,病變進(jìn)展可壓迫支氣管致肺不張,有時(shí)腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性改變,此時(shí)臨床癥狀明顯,常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難,繼發(fā)感染可有發(fā)熱。胸膜病變可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或腫塊或胸腔積液。胸膜結(jié)節(jié)直徑超過(guò)1CM者,經(jīng)CT檢查可發(fā)現(xiàn)。胸膜受侵的胸腔積液為滲出液,多數(shù)呈淡黃色胸水,也可為血性。胸水細(xì)胞學(xué)檢查可見(jiàn)到幼稚或成熟的淋巴細(xì)胞,10%以下可發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞。淋巴瘤的胸膜受侵所致胸腔積液應(yīng)注意與因縱隔淋巴結(jié)腫大阻塞淋巴管、靜脈回流所致漏出液相鑒別,有時(shí)區(qū)別其性質(zhì)是很困難的。惡性淋巴溜可侵犯心肌和心包。絕大多數(shù)是由于縱隔病變直接侵犯所知,個(gè)別也可原發(fā)心臟淋巴瘤??杀憩F(xiàn)為心包積液,積液量少時(shí)可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,積液量增多時(shí)可有胸悶、氣短、嚴(yán)重時(shí)發(fā)生心包填塞癥狀。胸部X線、B超、CT可明確心包積液。淋巴瘤侵犯心肌表現(xiàn)為心肌病變,可有心律不齊,心電圖異常等表現(xiàn)。
    (5)腹部表現(xiàn):脾是HD最常見(jiàn)的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見(jiàn)的結(jié)外病變部位。腸系膜、腹膜后及髂窩淋巴結(jié)等亦是淋巴瘤常見(jiàn)侵犯部位。
    1)胃腸道:胃腸道以胃原發(fā)淋巴瘤較多,絕大多數(shù)為NHL.腸道以小腸,尤以十二指腸,回腸和回盲部較多。由于胃淋巴瘤病變?cè)从谖刚衬は铝馨蜑V泡,早期無(wú)癥狀,隨病變進(jìn)展可出現(xiàn)消化不良、上腹不適等非特異性癥狀,病變進(jìn)展可出現(xiàn)嘔血、黑便、上腹包塊、貧血、消瘦等癥狀。腸道惡性淋巴瘤多表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹部腫塊、消化不良、貧血、消瘦等。腫瘤阻塞腸道可出現(xiàn)腸梗阻,甚至腫瘤穿透腸壁形成腸穿孔,往往需要急診手術(shù),經(jīng)病理檢查可確診。
    2)肝脾:肝、脾原發(fā)惡性淋巴瘤少見(jiàn),在病情進(jìn)展中,肝脾受侵多見(jiàn)。HD患者伴膈下淋巴結(jié)受侵時(shí),70%-80%有脾受侵,尤其是混合細(xì)胞型、有全身癥狀患者。脾內(nèi)結(jié)節(jié)性病灶經(jīng)CT檢查可以診斷,彌漫性受侵或微小病灶往往難以診斷。資料顯示脾大的HD病例,僅60%為組織學(xué)陽(yáng)性。惡性淋巴瘤的肝受侵多繼發(fā)于脾受侵或晚期病例,病變多為迷漫性,肝穿刺活檢有助于診斷。
    3)腹膜后,腸系膜及髂窩淋巴結(jié):惡性淋巴瘤常累及腹膜后、腸系膜及髂窩淋巴結(jié)。腫大淋巴結(jié)可相互融合成塊,腹部可捫及腫塊或伴疼痛。小腸淋巴瘤半數(shù)以上腸系膜淋巴結(jié)腫大。髂窩淋巴結(jié)腫大者多同時(shí)有腹股溝或股部淋巴結(jié)腫大。腹膜后淋巴結(jié)腫大的NHL,易有發(fā)熱癥狀,有時(shí)受累淋巴結(jié)很少,僅腹部探查時(shí)可見(jiàn),提示惡性程度高,預(yù)后不良。因此、不明原因發(fā)熱的惡性淋巴瘤應(yīng)行腹部CT或MRI檢查。
    (6)皮膚表現(xiàn):惡性淋巴瘤可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯,多見(jiàn)于NHL.皮膚蕈樣真菌病是一種特殊類(lèi)型的淋巴瘤,病程緩慢,惡性程度低,受侵皮膚相繼表現(xiàn)為紅斑期、斑塊期、腫瘤期、逐漸侵犯淋巴結(jié)、晚期可累及內(nèi)臟。晚期NHL侵犯皮膚可表現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)皮膚結(jié)節(jié),或與周?chē)つw界線不清,表面皮膚呈淡紅色或暗紅色皮膚結(jié)節(jié),可伴有疼痛,腫塊可以破潰或靡爛。此外,皮膚也可表現(xiàn)為非特異性皮膚病變?nèi)绮谄げ忧鹫睿Y(jié)節(jié)性紅斑等,應(yīng)注意鑒別。
    (7)骨髓:惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現(xiàn)為骨髓受侵或合并白血病,多屬疾病晚期表現(xiàn)之一,絕大多數(shù)為NHL.伴縱隔淋巴結(jié)腫大的淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤合并急性淋巴細(xì)胞性白血病。彌漫性小淋巴細(xì)胞型則多為慢性淋巴細(xì)胞白血病。淋巴瘤的骨髓受侵常呈彌漫性分布,不同部位的骨髓活檢加涂片細(xì)胞學(xué)檢查有助于骨髓受侵診斷。
    (8)其它表現(xiàn):惡性淋巴瘤可以原發(fā)或繼發(fā)于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼、肌肉軟組織等。均有相應(yīng)的臨床表現(xiàn),應(yīng)予以注意。
    2.全身表現(xiàn)來(lái)源:考試大
    (1)全身癥狀:惡性淋巴瘤的全身癥狀常見(jiàn)的有發(fā)熱、盜汗、體重減輕及皮膚瘙癢、乏力等。約10%HD以全身癥狀為首發(fā)臨床表現(xiàn),發(fā)熱可表現(xiàn)為午后低熱,或周期性發(fā)熱。全身癥狀明顯者病期多屬中晚期,若治療反應(yīng)不佳者,預(yù)后不良。
    (2)全身非特異性病變:惡性淋巴瘤可伴有一系列的皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)非特異性表現(xiàn)。皮膚病變可表現(xiàn)為糙皮病樣丘疹、色素沉著、魚(yú)鱗癬、剝脫性皮炎、帶狀皰疹、蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎等,發(fā)生率約13-53%.神經(jīng)系統(tǒng)病變可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病變,多發(fā)性肌病,進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病,亞急性壞死性脊髓病等。
    (3)免疫、血液系統(tǒng)表現(xiàn):惡性淋巴瘤診斷時(shí)10%-20%可有貧血,部分患者可有白細(xì)胞、血小板增多,血沉增快,個(gè)別患者可有類(lèi)白血病反應(yīng),中性粒細(xì)胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負(fù)荷有關(guān)。部分患者,尤其晚期病人表現(xiàn)為免疫功能異常,如自身免疫性溶血性貧血、Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性、血清單克隆免疫球蛋白峰、細(xì)胞免疫功能受損包括淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率、巨噬細(xì)胞吞噬率降低等。