【發(fā)病機制】
1.紅細胞易于破壞壽命縮短
(1)紅細胞膜的異常
(2)血紅蛋白的異常
(3)機械性因素
2.異常紅細胞破壞的場所:
(1)血管內(nèi):血型不合、PNH。
(2)血管外:遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶貧。
【臨床表現(xiàn)】
短期大量溶血:嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸,周圍循環(huán)衰竭,急性腎衰,慢性溶血:貧血、黃疸、肝脾大。
【實驗室】
1.提示紅細胞破壞:
(1)血管外溶血:
a.高膽紅素血癥
b. 糞膽原排出增多
c.尿膽原排出增多
(2)血管內(nèi)溶血:
a. 血紅蛋白血癥
b. 血清結(jié)合珠蛋白降低
c. 血紅蛋白尿
d. 含鐵血紅素尿
2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查:
a. 網(wǎng)織紅細胞增多
b. 周圍血中出現(xiàn)幼紅細胞
3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查:
a. 紅細胞形態(tài)改變
b 吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應
c. Heinz小體
d. 紅細胞滲透脆性增加
1.紅細胞易于破壞壽命縮短
(1)紅細胞膜的異常
(2)血紅蛋白的異常
(3)機械性因素
2.異常紅細胞破壞的場所:
(1)血管內(nèi):血型不合、PNH。
(2)血管外:遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶貧。
【臨床表現(xiàn)】
短期大量溶血:嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸,周圍循環(huán)衰竭,急性腎衰,慢性溶血:貧血、黃疸、肝脾大。
【實驗室】
1.提示紅細胞破壞:
(1)血管外溶血:
a.高膽紅素血癥
b. 糞膽原排出增多
c.尿膽原排出增多
(2)血管內(nèi)溶血:
a. 血紅蛋白血癥
b. 血清結(jié)合珠蛋白降低
c. 血紅蛋白尿
d. 含鐵血紅素尿
2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查:
a. 網(wǎng)織紅細胞增多
b. 周圍血中出現(xiàn)幼紅細胞
3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查:
a. 紅細胞形態(tài)改變
b 吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應
c. Heinz小體
d. 紅細胞滲透脆性增加