一種慢性反復發(fā)作的結(jié)締組織疾病,發(fā)病率為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的1.3%~6.5%,女性患者約為男性的2倍,發(fā)病年齡在40歲左右,男性患者稍長。
(一)病因
現(xiàn)認為是一種自身免疫病。
可能因素:
1.遺傳因素
2.病毒
其他起促進作用的因子:理化與機械性創(chuàng)傷、日光與波長短的紫外線、各種慢性感染、精神緊張、藥物變態(tài)反應、酷暑或嚴寒、妊娠等。
(二)臨床表現(xiàn)
1.頭面部皮膚為DLE的好發(fā)部位,顴部對稱性損害常越過鼻梁而互相連接呈“蝶形”,頭皮、耳廓等處也可發(fā)生。病損:丘疹與紅斑構(gòu)成,融合成盤狀,表現(xiàn)為中央萎縮微凹,角化的邊緣微隆,損害面積大小不等,呈棕黃、桃紅色,萎縮明顯時呈紅色。角質(zhì)栓深入到擴張的皮脂腺導管中,故揭下的鱗屑底面狀似"圖釘",角化不明顯時,表面光滑而無鱗屑。
DLE還可發(fā)生在頸部,上下肢、軀干等部位,某些病例還可同時出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即寒冷使手(趾)出現(xiàn)陣發(fā)性紅紫色,或因末梢微循環(huán)障礙而患凍瘡與關(guān)節(jié)疼痛等。
2.下唇唇紅部是口腔粘膜中最多發(fā)生DLE的部位,而且惡變率較高。初起:暗紅色丘疹或斑塊,數(shù)量與大小不等,界限比較清楚。損害主要表現(xiàn)為中央萎縮色紅而微凹,邊緣隆起呈暗紅色,上覆細小鱗屑,周圍粘膜呈不同程度的充血。在病程的發(fā)展中,盤狀紅斑狼瘡又具有如下特征,損害數(shù)量增加與面積擴大,也可相互融合,唇紅轉(zhuǎn)呈桃紅色,又由于損害向皮膚蔓延,以至粘膜一皮膚界限模糊,但進展相當緩慢。
唇紅糜爛是DLE的常見特征,在糜爛發(fā)生與愈合初期,經(jīng)常出現(xiàn)有診斷價值的三種現(xiàn)象;在損害的粘膜側(cè)出現(xiàn)白色弧形圍線,稱放射狀細紋(以下簡稱自射紋);在損害的皮膚側(cè)為黑色弧形圍線,有時在損害范圍內(nèi)出現(xiàn)散在的針尖狀白色小點;唇糜爛即造成溢血或血液凝固,形成層層堆積而高低不平的黑色血痂?;铙w檢查至少應在急性癥狀完全消失后l~2周進行。
3.口腔內(nèi)側(cè)粘膜的損害好發(fā)于頰粘膜、舌背(緣),上腭少見,損害的萎縮區(qū)域??砂l(fā)生反復局限性糜爛。
(三)診斷
粘膜損害伴皮膚損害及糜爛的發(fā)病率大于扁平苔蘚。唇紅為本病的好發(fā)部位,表現(xiàn)為中央萎縮、色紅、邊緣暗紅微隆,周圍充血,容易發(fā)生糜爛,糜爛發(fā)生前與初期愈合階段常出現(xiàn)白色放射狀紋與黑色圍線,陳舊性損害常呈桃紅色,與粘膜-皮膚界限模糊。口腔內(nèi)側(cè)粘膜損害形態(tài)多變,但基本上仍與唇部損害相同。實驗室檢查有時可見血沉增快,丙種球蛋白增多,類風濕因子陽性,抗核抗體陽性等改變。
(四)防治
1.盡量避免與減少日照及其他光輻射,戶外工作時戴遮陽帽,避免寒冷刺激,注意保暖。外出時涂抹50%奎寧霜或二氧化鈦霜等避光劑。
2.祛除病灶感染與可疑藥物或食物。
3.磷酸氯化喹啉(氯喹)
4.氨苯砜(二氨二苯砜,DDS)
5.皮質(zhì)激素
6.去炎松
7.濕敷。
(一)病因
現(xiàn)認為是一種自身免疫病。
可能因素:
1.遺傳因素
2.病毒
其他起促進作用的因子:理化與機械性創(chuàng)傷、日光與波長短的紫外線、各種慢性感染、精神緊張、藥物變態(tài)反應、酷暑或嚴寒、妊娠等。
(二)臨床表現(xiàn)
1.頭面部皮膚為DLE的好發(fā)部位,顴部對稱性損害常越過鼻梁而互相連接呈“蝶形”,頭皮、耳廓等處也可發(fā)生。病損:丘疹與紅斑構(gòu)成,融合成盤狀,表現(xiàn)為中央萎縮微凹,角化的邊緣微隆,損害面積大小不等,呈棕黃、桃紅色,萎縮明顯時呈紅色。角質(zhì)栓深入到擴張的皮脂腺導管中,故揭下的鱗屑底面狀似"圖釘",角化不明顯時,表面光滑而無鱗屑。
DLE還可發(fā)生在頸部,上下肢、軀干等部位,某些病例還可同時出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即寒冷使手(趾)出現(xiàn)陣發(fā)性紅紫色,或因末梢微循環(huán)障礙而患凍瘡與關(guān)節(jié)疼痛等。
2.下唇唇紅部是口腔粘膜中最多發(fā)生DLE的部位,而且惡變率較高。初起:暗紅色丘疹或斑塊,數(shù)量與大小不等,界限比較清楚。損害主要表現(xiàn)為中央萎縮色紅而微凹,邊緣隆起呈暗紅色,上覆細小鱗屑,周圍粘膜呈不同程度的充血。在病程的發(fā)展中,盤狀紅斑狼瘡又具有如下特征,損害數(shù)量增加與面積擴大,也可相互融合,唇紅轉(zhuǎn)呈桃紅色,又由于損害向皮膚蔓延,以至粘膜一皮膚界限模糊,但進展相當緩慢。
唇紅糜爛是DLE的常見特征,在糜爛發(fā)生與愈合初期,經(jīng)常出現(xiàn)有診斷價值的三種現(xiàn)象;在損害的粘膜側(cè)出現(xiàn)白色弧形圍線,稱放射狀細紋(以下簡稱自射紋);在損害的皮膚側(cè)為黑色弧形圍線,有時在損害范圍內(nèi)出現(xiàn)散在的針尖狀白色小點;唇糜爛即造成溢血或血液凝固,形成層層堆積而高低不平的黑色血痂?;铙w檢查至少應在急性癥狀完全消失后l~2周進行。
3.口腔內(nèi)側(cè)粘膜的損害好發(fā)于頰粘膜、舌背(緣),上腭少見,損害的萎縮區(qū)域??砂l(fā)生反復局限性糜爛。
(三)診斷
粘膜損害伴皮膚損害及糜爛的發(fā)病率大于扁平苔蘚。唇紅為本病的好發(fā)部位,表現(xiàn)為中央萎縮、色紅、邊緣暗紅微隆,周圍充血,容易發(fā)生糜爛,糜爛發(fā)生前與初期愈合階段常出現(xiàn)白色放射狀紋與黑色圍線,陳舊性損害常呈桃紅色,與粘膜-皮膚界限模糊。口腔內(nèi)側(cè)粘膜損害形態(tài)多變,但基本上仍與唇部損害相同。實驗室檢查有時可見血沉增快,丙種球蛋白增多,類風濕因子陽性,抗核抗體陽性等改變。
(四)防治
1.盡量避免與減少日照及其他光輻射,戶外工作時戴遮陽帽,避免寒冷刺激,注意保暖。外出時涂抹50%奎寧霜或二氧化鈦霜等避光劑。
2.祛除病灶感染與可疑藥物或食物。
3.磷酸氯化喹啉(氯喹)
4.氨苯砜(二氨二苯砜,DDS)
5.皮質(zhì)激素
6.去炎松
7.濕敷。

