1.心肌病分類
根據(jù)病理生理、病因學和發(fā)病因素把心肌病分為4種：（1）擴張型心肌?。―CM）：亦稱充血型心肌病，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常為主要表現(xiàn)。
（2）肥厚型心肌病（HCM）：以心肌肥厚為特征，根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。
（3）限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室收縮功能低下及擴張容積減小，包括多發(fā)生在熱帶的心內膜纖維化及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細胞心肌病，本病在我國非常少見。
（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。
2.臨床表現(xiàn)
（1）擴張型心肌病
①癥狀：擴張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的類型，30～50歲最多見，男多于女，起病緩慢，可有無癥狀的心臟擴大許多年，或表現(xiàn)各種類型的心律失常，逐漸發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭?？上扔凶笮乃ソ?，心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。由于心臟內附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動脈栓塞。心律失常較常見，以異位心律，尤其室性期前收縮多見，心房顫動發(fā)生率約10%～30%，也可有各種類型程度不等的傳導阻滯。主律失常可能是患者惟一表現(xiàn)?？梢蛐穆傻某；騽用}栓塞而突然死亡。
②體征：心臟擴大最多見，心尖部第一心音減弱，由于相對性二尖瓣關閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶爾心尖部可聞舒張期雜音，心衰加重時雜音增強，心衰減輕時雜音減弱或消失，大約75%患者可聞第三心音或第四心音。10%患者血壓增高，可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關。心衰控制后，血壓恢復正常，亦有并存高血壓病。
③實驗室檢查：a.胸部X線檢查：心影明顯擴大，心胸比＞50%，肺淤血。b.超聲心動圖：心臟四腔均增大而以左側增大為著，左心室流出道也擴大，室間隔、左心室后壁運動減弱，提示心肌收縮力下降。二尖瓣本身無變化，但前葉舒張活動振幅降低，瓣口開放極小，呈鉆石樣雙峰圖形。
（2）肥厚型心肌病
①癥狀：本病男女間有顯著差異，大多在30～40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。主要癥狀有：a.呼吸困難，勞力型呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難；b.心絞痛。常有典型心絞痛，勞累后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重；c.暈厥或頭暈。多在勞累時發(fā)生。d.心悸?；颊吒杏X心臟跳動強烈，尤其左側臥位強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?。
②體征：a.心尖部收縮期搏動。由于心肌肥厚，可見搏動增強。由于左心室順應性降低，心房收縮增強，血流撞擊左心室壁，在心尖部可有收縮期前沖動。第一心音后又有第二次收縮期搏動，形成收縮期雙重搏動。b.收縮期細震顫。多在心尖部。有收縮期細震顫者，左心室流出道梗阻多較重。c.收縮期雜音。在胸骨左下緣或心尖內側呈"粗糙吹風性"收縮中晚期雜音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增強心肌收縮力或降低動脈阻力的因素，均可使左心室與主動脈之間壓力差增大，雜音增強，凡能降低心肌收縮力或增加動脈阻力的因素，均可使壓力階差減小，雜音減弱?；匦难吭龆鄷r，雜音減弱?；匦难繙p少雜音增強。d.心尖部收縮期雜音。本病約50%伴有二尖瓣關閉不全，因而心尖部有收縮中晚期雜音，或全收縮期雜音。e.第三心音及第四心音。
③實驗室檢查：
a.胸部X線檢查。心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大。b.心電圖。最常見的表現(xiàn)為左心室肥大，ST-T改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置T波。病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出現(xiàn)為本病的一個特征，有時在V1，可見R波增高，R/S比增大。此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。APH型患者可在心前區(qū)導聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。c.超聲心動圖。對本病的診斷有重要意義?？娠@示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運動低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)。
（3）限制型心肌?、儆倚氖也∽兯掳Y狀體征：起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。心前區(qū)不適感，出現(xiàn)排血量降低而感無力，勞動力下降，半有輕度咳嗽、咳痰。主要體征：心尖搏動減弱，心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風樣收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續(xù)存在，頸靜脈怒張明顯。
②左心室病變所致癥狀和體征：心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音，少數(shù)心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時，出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)。
③雙側心室病變所致癥狀和體征。表現(xiàn)為右心室及左心室心內膜心肌纖維化的綜合征象，但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為心律失常，多為房性心律失常，可導致右心房極度擴大，甚至虛脫、死亡，也有患者以慢性復發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn)，常誤為單純心包疾病。
根據(jù)病理生理、病因學和發(fā)病因素把心肌病分為4種：（1）擴張型心肌?。―CM）：亦稱充血型心肌病，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常為主要表現(xiàn)。
（2）肥厚型心肌病（HCM）：以心肌肥厚為特征，根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。
（3）限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室收縮功能低下及擴張容積減小，包括多發(fā)生在熱帶的心內膜纖維化及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細胞心肌病，本病在我國非常少見。
（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。
2.臨床表現(xiàn)
（1）擴張型心肌病
①癥狀：擴張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的類型，30～50歲最多見，男多于女，起病緩慢，可有無癥狀的心臟擴大許多年，或表現(xiàn)各種類型的心律失常，逐漸發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭?？上扔凶笮乃ソ?，心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。由于心臟內附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動脈栓塞。心律失常較常見，以異位心律，尤其室性期前收縮多見，心房顫動發(fā)生率約10%～30%，也可有各種類型程度不等的傳導阻滯。主律失常可能是患者惟一表現(xiàn)?？梢蛐穆傻某；騽用}栓塞而突然死亡。
②體征：心臟擴大最多見，心尖部第一心音減弱，由于相對性二尖瓣關閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶爾心尖部可聞舒張期雜音，心衰加重時雜音增強，心衰減輕時雜音減弱或消失，大約75%患者可聞第三心音或第四心音。10%患者血壓增高，可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關。心衰控制后，血壓恢復正常，亦有并存高血壓病。
③實驗室檢查：a.胸部X線檢查：心影明顯擴大，心胸比＞50%，肺淤血。b.超聲心動圖：心臟四腔均增大而以左側增大為著，左心室流出道也擴大，室間隔、左心室后壁運動減弱，提示心肌收縮力下降。二尖瓣本身無變化，但前葉舒張活動振幅降低，瓣口開放極小，呈鉆石樣雙峰圖形。
（2）肥厚型心肌病
①癥狀：本病男女間有顯著差異，大多在30～40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。主要癥狀有：a.呼吸困難，勞力型呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難；b.心絞痛。常有典型心絞痛，勞累后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重；c.暈厥或頭暈。多在勞累時發(fā)生。d.心悸?；颊吒杏X心臟跳動強烈，尤其左側臥位強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?。
②體征：a.心尖部收縮期搏動。由于心肌肥厚，可見搏動增強。由于左心室順應性降低，心房收縮增強，血流撞擊左心室壁，在心尖部可有收縮期前沖動。第一心音后又有第二次收縮期搏動，形成收縮期雙重搏動。b.收縮期細震顫。多在心尖部。有收縮期細震顫者，左心室流出道梗阻多較重。c.收縮期雜音。在胸骨左下緣或心尖內側呈"粗糙吹風性"收縮中晚期雜音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增強心肌收縮力或降低動脈阻力的因素，均可使左心室與主動脈之間壓力差增大，雜音增強，凡能降低心肌收縮力或增加動脈阻力的因素，均可使壓力階差減小，雜音減弱?；匦难吭龆鄷r，雜音減弱?；匦难繙p少雜音增強。d.心尖部收縮期雜音。本病約50%伴有二尖瓣關閉不全，因而心尖部有收縮中晚期雜音，或全收縮期雜音。e.第三心音及第四心音。
③實驗室檢查：
a.胸部X線檢查。心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大。b.心電圖。最常見的表現(xiàn)為左心室肥大，ST-T改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置T波。病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出現(xiàn)為本病的一個特征，有時在V1，可見R波增高，R/S比增大。此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。APH型患者可在心前區(qū)導聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波。c.超聲心動圖。對本病的診斷有重要意義?？娠@示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運動低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動，主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)。
（3）限制型心肌?、儆倚氖也∽兯掳Y狀體征：起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。心前區(qū)不適感，出現(xiàn)排血量降低而感無力，勞動力下降，半有輕度咳嗽、咳痰。主要體征：心尖搏動減弱，心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風樣收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續(xù)存在，頸靜脈怒張明顯。
②左心室病變所致癥狀和體征：心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音，少數(shù)心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時，出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)。
③雙側心室病變所致癥狀和體征。表現(xiàn)為右心室及左心室心內膜心肌纖維化的綜合征象，但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為心律失常，多為房性心律失常，可導致右心房極度擴大，甚至虛脫、死亡，也有患者以慢性復發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn)，常誤為單純心包疾病。