腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變，分泌過多性激素引起特性發(fā)跡者稱腎上腺性征異常癥，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是由于某些酶的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成，使ACTH分泌增多對皮質(zhì)不斷刺激所引起的。C21羥化酶缺乏最為常見。如果在出生后起病，在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質(zhì)腫瘤多見，增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時間不同，臨床上表現(xiàn)也不同。
臨床表現(xiàn)
1.陰莖發(fā)育早、往往與成人相似，能勃起及有陰毛。
2.肌肉、骨骼發(fā)育增快、出現(xiàn)胡須、腋毛、體型與成人相似。
3.喉結(jié)增大、聲音低粗、皮膚有痤瘡。
4.前列腺可早發(fā)育、但睪丸不增大。
診斷鑒別
1.陰莖發(fā)育特別早，往往與成人相似，能勃起，同時有陰毛出現(xiàn)。
2.肌肉、骨骼發(fā)育增快，出現(xiàn)胡須、腋毛，身體體型與成年相似。
3.喉結(jié)增大、聲音低粗，皮膚有痤瘡。
4.前列腺可早期發(fā)育，但睪丸并不增大，睪丸發(fā)育反受抑制。雖有精液，但不含精子。
5.B超及CT掃描可發(fā)現(xiàn)兩腎上腺有無腫瘤。
治療預(yù)防
1.如系腎上腺腫瘤，應(yīng)予手術(shù)切除。
2.如系腎上腺皮質(zhì)增生，可行可的松抑制治療，劑量與治療女性假兩性畸形相同。
臨床表現(xiàn)
1.陰莖發(fā)育早、往往與成人相似，能勃起及有陰毛。
2.肌肉、骨骼發(fā)育增快、出現(xiàn)胡須、腋毛、體型與成人相似。
3.喉結(jié)增大、聲音低粗、皮膚有痤瘡。
4.前列腺可早發(fā)育、但睪丸不增大。
診斷鑒別
1.陰莖發(fā)育特別早，往往與成人相似，能勃起，同時有陰毛出現(xiàn)。
2.肌肉、骨骼發(fā)育增快，出現(xiàn)胡須、腋毛，身體體型與成年相似。
3.喉結(jié)增大、聲音低粗，皮膚有痤瘡。
4.前列腺可早期發(fā)育，但睪丸并不增大，睪丸發(fā)育反受抑制。雖有精液，但不含精子。
5.B超及CT掃描可發(fā)現(xiàn)兩腎上腺有無腫瘤。
治療預(yù)防
1.如系腎上腺腫瘤，應(yīng)予手術(shù)切除。
2.如系腎上腺皮質(zhì)增生，可行可的松抑制治療，劑量與治療女性假兩性畸形相同。