維甲酸綜合征（reti-noicacidsyndrome，RAS）為全反式維甲酸（all-trans-retinoicacid，ATRA）綜合征的簡稱，是維甲酸誘導(dǎo)治療急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL，亦稱AML-M3型）時發(fā)生的最嚴(yán)重并發(fā)癥。多見于APL單用ATRA誘導(dǎo)過程中。維甲酸治療APL為我國首創(chuàng)，是我國在開發(fā)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤藥物領(lǐng)域發(fā)現(xiàn)的的得到世界公認(rèn)藥物，被稱為白血病治療界的國粹。
1.RAS的發(fā)生率及病死率：
RAS的發(fā)生率為3%～30%，病死率為5%～29%.于ATRA誘導(dǎo)治療的第1～3天早期進(jìn)行化療，其發(fā)生率為6%～15%，病死率為6%（1/17）。初診時白細(xì)胞較高和治療后迅速上升者易發(fā)生維甲酸綜合癥。
2.RAS的發(fā)病機(jī)制：
維甲酸綜合征的發(fā)病機(jī)制尚未充分闡明。其發(fā)生機(jī)制可能與細(xì)胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量釋放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表達(dá)增加有關(guān)。
3.臨床表現(xiàn)：
發(fā)熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質(zhì)浸潤、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎衰竭甚至死亡。ATRA的其他不良反應(yīng)有頭痛、顱內(nèi)壓增高、骨痛、肝腎功損害、皮膚與口唇干燥、陰囊皮炎潰瘍等。
4.治療
暫時停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg靜默注射每日2次、白細(xì)胞單采清除和化療等。APL合并出血者，除服用ATRA外還需輸注新鮮冰凍血漿和血小板。ATRA聯(lián)合其它治療可提高CR率和DFS，還可降低“維甲酸綜合癥（RAS）”的發(fā)病率和死亡率。
1.RAS的發(fā)生率及病死率：
RAS的發(fā)生率為3%～30%，病死率為5%～29%.于ATRA誘導(dǎo)治療的第1～3天早期進(jìn)行化療，其發(fā)生率為6%～15%，病死率為6%（1/17）。初診時白細(xì)胞較高和治療后迅速上升者易發(fā)生維甲酸綜合癥。
2.RAS的發(fā)病機(jī)制：
維甲酸綜合征的發(fā)病機(jī)制尚未充分闡明。其發(fā)生機(jī)制可能與細(xì)胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量釋放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表達(dá)增加有關(guān)。
3.臨床表現(xiàn)：
發(fā)熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質(zhì)浸潤、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎衰竭甚至死亡。ATRA的其他不良反應(yīng)有頭痛、顱內(nèi)壓增高、骨痛、肝腎功損害、皮膚與口唇干燥、陰囊皮炎潰瘍等。
4.治療
暫時停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg靜默注射每日2次、白細(xì)胞單采清除和化療等。APL合并出血者，除服用ATRA外還需輸注新鮮冰凍血漿和血小板。ATRA聯(lián)合其它治療可提高CR率和DFS，還可降低“維甲酸綜合癥（RAS）”的發(fā)病率和死亡率。