本病的治療原則是去除過敏原,抑制變態(tài)反應和穩(wěn)定肥大細胞,達到緩解癥狀,清除病變。
(一)內(nèi)科治療
1.飲食的控制:對于確定的或可疑的過敏食物或藥物應立即停止使用。沒有食物和藥物過敏史者,可采取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物,諸如牛奶(特別在兒童)、蛋類、肉類、海蝦、麥膠制品以及敏感的藥物。許多病人在從飲食中排除有關致病食物或藥物后,腹部疼痛和腹瀉迅速改善,特別是以粘膜病變?yōu)橹鞯牟∪?,效果更明顯。雖然飲食控制不一定能治愈本病,但一般在制定治療方案時,總應把飲食控制作為基本措施,而首先應用。
2.糖皮質(zhì)激素的應用:激素對本病有良好療效,多數(shù)病例在用藥后1~2周內(nèi)癥狀即改善,表現(xiàn)為腹部痙攣性疼痛迅速消除,腹瀉減輕和消失,外周血嗜酸性粒細胞降至正常水平。以腹水為主要表現(xiàn)的漿膜型患者在激素應用后7~10天腹水完全消失。遠期療效也甚好。個別病例激素治療不能完全消除癥狀,加用硫唑嘌呤常用良好療效(每日50~100mg)。
一般應用強的松20~40mg/d,口服,連用7~14天作為一療程。也可應用相當劑量的地塞米松。
3.色甘酸二鈉的應用:色甘酸二鈉(色甘酸鈉)系肥大細胞穩(wěn)定劑,可穩(wěn)定肥大細胞膜,抑制其脫顆粒反應,防止組織胺、慢反應物質(zhì)和緩激肽等介質(zhì)的釋放而發(fā)揮其抗過敏作用。1988年Moots報告一例強的松治療失敗的患者應用色甘酸二鈉治療,取得良好效果。方法是100mg,每日4次口服。10天后癥狀漸好轉(zhuǎn),一個月后完全緩解,血中嗜酸性粒細胞由71%降至4%,10周后完全康復,體重增加10kg.Di-Gioacchino報告2例每日服1200mg色甘酸二鈉,治療4~5月后癥狀消失,炎癥消退,外周血嗜酸性粒細胞完全恢復正常。
色甘酸二鈉的用法為40~60mg,每日3次。也有用至800~1200mg/d.療程從6周至5月不等。對糖皮質(zhì)激素治療無效或產(chǎn)生了較為嚴重的副反應者可改用色甘酸二鈉治療,作為前者的替代藥物。
(二)手術治療
病變局限以肌層浸潤為主的患者,常有幽門梗阻或小腸梗阻,可考慮行胃次全切除或腸段切除或胃腸吻合術。術后如仍有癥狀或嗜酸粒細胞升高者,尚可應用小劑量強的松,5mg或2.5mg/d口服,維持治療一段時間。
本病是一種自限性變態(tài)反應性疾病,雖可反復發(fā)作,但長期隨訪未見惡變,多數(shù)預后良好。
(一)內(nèi)科治療
1.飲食的控制:對于確定的或可疑的過敏食物或藥物應立即停止使用。沒有食物和藥物過敏史者,可采取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物,諸如牛奶(特別在兒童)、蛋類、肉類、海蝦、麥膠制品以及敏感的藥物。許多病人在從飲食中排除有關致病食物或藥物后,腹部疼痛和腹瀉迅速改善,特別是以粘膜病變?yōu)橹鞯牟∪?,效果更明顯。雖然飲食控制不一定能治愈本病,但一般在制定治療方案時,總應把飲食控制作為基本措施,而首先應用。
2.糖皮質(zhì)激素的應用:激素對本病有良好療效,多數(shù)病例在用藥后1~2周內(nèi)癥狀即改善,表現(xiàn)為腹部痙攣性疼痛迅速消除,腹瀉減輕和消失,外周血嗜酸性粒細胞降至正常水平。以腹水為主要表現(xiàn)的漿膜型患者在激素應用后7~10天腹水完全消失。遠期療效也甚好。個別病例激素治療不能完全消除癥狀,加用硫唑嘌呤常用良好療效(每日50~100mg)。
一般應用強的松20~40mg/d,口服,連用7~14天作為一療程。也可應用相當劑量的地塞米松。
3.色甘酸二鈉的應用:色甘酸二鈉(色甘酸鈉)系肥大細胞穩(wěn)定劑,可穩(wěn)定肥大細胞膜,抑制其脫顆粒反應,防止組織胺、慢反應物質(zhì)和緩激肽等介質(zhì)的釋放而發(fā)揮其抗過敏作用。1988年Moots報告一例強的松治療失敗的患者應用色甘酸二鈉治療,取得良好效果。方法是100mg,每日4次口服。10天后癥狀漸好轉(zhuǎn),一個月后完全緩解,血中嗜酸性粒細胞由71%降至4%,10周后完全康復,體重增加10kg.Di-Gioacchino報告2例每日服1200mg色甘酸二鈉,治療4~5月后癥狀消失,炎癥消退,外周血嗜酸性粒細胞完全恢復正常。
色甘酸二鈉的用法為40~60mg,每日3次。也有用至800~1200mg/d.療程從6周至5月不等。對糖皮質(zhì)激素治療無效或產(chǎn)生了較為嚴重的副反應者可改用色甘酸二鈉治療,作為前者的替代藥物。
(二)手術治療
病變局限以肌層浸潤為主的患者,常有幽門梗阻或小腸梗阻,可考慮行胃次全切除或腸段切除或胃腸吻合術。術后如仍有癥狀或嗜酸粒細胞升高者,尚可應用小劑量強的松,5mg或2.5mg/d口服,維持治療一段時間。
本病是一種自限性變態(tài)反應性疾病,雖可反復發(fā)作,但長期隨訪未見惡變,多數(shù)預后良好。