永存動脈干有哪些表現(xiàn)及如何診斷

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臨床表現(xiàn):嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高,肺血流量少,臨床癥狀不明顯,隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺,同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指(趾)。體格檢查:患者全身情況較弱,體重不增,心率增快,心臟擴(kuò)大,肝臟腫大,在肺動脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音,胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張?jiān)缙诨蛑衅陔s音,動脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大,肺血管紋理增多,以心室增大為主,升主動脈明顯增寬,搏動強(qiáng)烈而不見肺動脈,約25%病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高,若見動脈分支影高達(dá)主動脈弓水平時(shí),則有診斷價(jià)值。心電圖檢查:肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高,肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動圖:見動脈干騎跨在室間隔缺損之上,常見左心房,左心室大,動脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查:右心室壓力增高,左、右心室收縮壓相近,肺動脈與動脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動脈干騎跨在室間隔缺損之上,僅有一組半月瓣。冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。
    血流動力學(xué):永存動脈干病例,來自左、右心室的血液全部進(jìn)入動脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動脈干,因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕,但心臟負(fù)荷加重伴有動脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭,左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯,引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變,致肺循環(huán)阻力升高,血流量減少,肺動脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。
    根據(jù)肺動脈起源部位的不同,永存動脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。
    I型動脈干部分分隔,肺動脈主干起源于動脈干的近端,居左側(cè)與右側(cè)的升主動脈處于同一平面,接受兩側(cè)心室的血液。此型常見,約占48%。
    Ⅱ型左、右肺動脈共同開口或相互靠近,起源于動脈干中部的后壁,約占29%。
    Ⅲ型左、右肺動脈分別起源于動脈干的兩側(cè),約占11%。
    Ⅳ型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失,肺動脈血供來自支氣管動脈,約占12%。
    VanPraagh根據(jù)主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態(tài)將共同動脈干分為四類:
    A1型約占50%,動脈干間隔部分形成,但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動脈主干起自動脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動脈,動脈干自成為升主動脈,約7%病例在肺動脈主干的起點(diǎn)有狹窄。
    A1-A2過渡型約占9%,在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。
    A2型約占21%,主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如,兩支肺動脈直接起自動脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部,其開口可分開也可靠得很近,由于肺動脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全,肺灌注量少。
    A3型約占8%,僅有單一肺動脈分支起自動脈干佛氏竇上方,供應(yīng)同側(cè)肺葉,而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應(yīng),通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側(cè),較少在對側(cè)。
    A4型約12%,動脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動脈和顯著擴(kuò)大的肺動脈主干,大的動脈導(dǎo)管連接肺動脈分支和降主動脈,而發(fā)育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄,甚至完全斷離。