自身免疫性溶血性貧血是由于產生了抗自身紅細胞的抗體,而使自身紅細胞破壞產生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。
(1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血:
①血常規(guī):一般就診時血紅蛋白已有中重度減低,MCV多正常或輕度增高。網(wǎng)織紅細胞增高,但溶血緩慢或件惡性病、感染的病例可不增高。溶血危象時網(wǎng)織紅細胞極度減少。血片中可有紅細胞形態(tài)的改變,如多量的球形紅細胞及數(shù)量不等的幼紅細胞及少量線粒幼細胞。②血清膽紅素:增高,可達42.8~85.5umol/L.②尿:溶血嚴重者尿中可出現(xiàn)血紅蛋白尿或/及含鐵血黃素顆粒。尿膽原增多。④骨髓象:紅細胞系顯著增生,但因感染或惡性病等繼發(fā)性病例紅細胞系可以不增多,甚至減少。溶血危象時骨髓象呈再生障礙表現(xiàn),有時可見類巨幼紅細胞改變⑤抗人球蛋白試驗(Coomb‘S試驗):直接試驗大多呈陽性,主要為IgG和C3型。約2/3患者間接試驗陽性。約2%~4%病人Coomb’S試驗呈陰性。
(2)冷凝集病:
①血常規(guī):血紅蛋白輕至中度降低,網(wǎng)織紅細胞可輕度增高。②膽紅素:可增高。③尿:溶血反復發(fā)作者可有含鐵血黃素尿。①冷凝素試驗:陽性。4℃效價可高達1:1000甚至1:16000,30℃時,在白蛋白或生理鹽水內,若凝集素效價仍較高,有診斷意義。⑤抗人球蛋白試驗;直接試驗陽性,為C3型。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿:
①血象:頻繁發(fā)作溶血的病例可有血紅蛋白的明顯下降,血漿中結合珠蛋白消失,血紅素減少,出現(xiàn)高鐵血紅蛋白和游離血紅蛋白。②尿:反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿。③冷熱溶血試驗:陽性。④抗入球蛋白試驗:陽性,為C3型。
(1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血:
①血常規(guī):一般就診時血紅蛋白已有中重度減低,MCV多正常或輕度增高。網(wǎng)織紅細胞增高,但溶血緩慢或件惡性病、感染的病例可不增高。溶血危象時網(wǎng)織紅細胞極度減少。血片中可有紅細胞形態(tài)的改變,如多量的球形紅細胞及數(shù)量不等的幼紅細胞及少量線粒幼細胞。②血清膽紅素:增高,可達42.8~85.5umol/L.②尿:溶血嚴重者尿中可出現(xiàn)血紅蛋白尿或/及含鐵血黃素顆粒。尿膽原增多。④骨髓象:紅細胞系顯著增生,但因感染或惡性病等繼發(fā)性病例紅細胞系可以不增多,甚至減少。溶血危象時骨髓象呈再生障礙表現(xiàn),有時可見類巨幼紅細胞改變⑤抗人球蛋白試驗(Coomb‘S試驗):直接試驗大多呈陽性,主要為IgG和C3型。約2/3患者間接試驗陽性。約2%~4%病人Coomb’S試驗呈陰性。
(2)冷凝集病:
①血常規(guī):血紅蛋白輕至中度降低,網(wǎng)織紅細胞可輕度增高。②膽紅素:可增高。③尿:溶血反復發(fā)作者可有含鐵血黃素尿。①冷凝素試驗:陽性。4℃效價可高達1:1000甚至1:16000,30℃時,在白蛋白或生理鹽水內,若凝集素效價仍較高,有診斷意義。⑤抗人球蛋白試驗;直接試驗陽性,為C3型。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿:
①血象:頻繁發(fā)作溶血的病例可有血紅蛋白的明顯下降,血漿中結合珠蛋白消失,血紅素減少,出現(xiàn)高鐵血紅蛋白和游離血紅蛋白。②尿:反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿。③冷熱溶血試驗:陽性。④抗入球蛋白試驗:陽性,為C3型。

