多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時甚至呈現(xiàn)分裂。
重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，當心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指（趾）。
重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，當心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指（趾）。