小兒的致癇性驚厥被認為是最常見的原因，最近把圍生期的諸多因素和分娩時疾病看成是引起顳葉癲癇的高危因素，特別是新生兒與胎盤分離進入新環(huán)境的代謝變化，經(jīng)產(chǎn)道時可能發(fā)生的腦損傷。有研究發(fā)現(xiàn)10%～14%的顳葉癲癇與圍生期并發(fā)癥有關。一般認為成人的顳葉病變多是局限性的和單側(cè)性的，而小兒熱病性驚厥和產(chǎn)傷所致的顳葉損害多為廣泛性和兩側(cè)性。另外，腦外傷時所引起的腦膜腦瘢痕、顱內(nèi)感染、缺氧性、變性疾病所致腦萎縮等均可成為其病因。加拿大蒙特利爾大學對近50年所做手術的1100例顳葉癲癇的病因?qū)W分析如下：產(chǎn)傷24%，炎癥和瘢痕15%，腦瘤和其他占位性病變15%，出生后頭部外傷12%，其他原因12%，原因不明者22%。
顳葉癲癇發(fā)病機制
在顳葉的鉤回、海馬回、海馬和杏仁核等都有硬化性改變。過去曾有人認為顳葉癲癇的癇灶在海馬，現(xiàn)經(jīng)大量顳葉癇灶切除的病理證明，海馬只是顳葉受累的一部分，除發(fā)現(xiàn)海馬硬化外尚發(fā)現(xiàn)顳葉的小血管病變、微小膿腫或腫瘤、局部萎縮、瘢痕及膠質(zhì)細胞增生、神經(jīng)細胞變性等。
顳葉癲癇的表現(xiàn)及診斷
顳葉癲癇主要發(fā)生于青年人，且62%病人首次發(fā)作在15歲以前。臨床癥狀以精神運動發(fā)作和大發(fā)作為最常見，但小發(fā)作和混合性發(fā)作也可見到。有人把顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)分為6種主要發(fā)作類型，即：①感覺性（聽覺、味覺、嗅幻覺）；②情感性（煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念）；③自律性（腹部的、心臟的）；④記憶障礙（遺忘、幻覺、錯覺、懷念往事）；⑤自動癥或精神運動發(fā)作（咽、口、單純或復雜性運動）；⑥意識蒙眬狀態(tài)（精神錯亂等）。在觀察中應重視詢問發(fā)作先兆，大約3/4顳葉癲癇病人存在各種先兆，除幻聽、幻嗅外，人格解體，曾相識狀態(tài)，缺乏任何目的的自主運動都可見到，興奮、欣快、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯亂記憶力損害應與精神運動發(fā)作同等看待。當癇灶位于左顳葉時常伴幻聽、遺忘和復雜性運動的自動癥；當癇灶位于右顳葉時以感性發(fā)作和人格解體多為主要表現(xiàn)，記憶力損害癇灶多在左顳葉。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn)，一般可做出初步診斷。腦電圖仍是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法。
無異常表現(xiàn)。
顳葉癲癇時可進行如下檢查：
1.結(jié)構(gòu)性影像學檢查結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像學評估包括CT、MRI、MRS、fMRI等檢查法。它們是當今最常用的方法，能夠查出結(jié)構(gòu)性腦病變的存在及其部位，CT能發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性病變，如腫瘤，AVM，鈣化，萎縮性病變等，但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感，不僅能查出腫瘤，錯構(gòu)瘤，海綿狀血管瘤，還有皮質(zhì)發(fā)育異常以及顳葉內(nèi)側(cè)硬化-海馬硬化，MRI可查出90%的顳葉內(nèi)側(cè)硬化。在冠狀位像上T2加權像或FLAIR像上顯示內(nèi)側(cè)顳葉有增高的信號。T1加權像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮。進行MRI海馬容積測定，更能定量地查出海馬萎縮，而且特異性和敏感性極高，能對76%～93%的海馬硬化病人準確定位。是診斷顳葉內(nèi)側(cè)癲癇最直觀的方法。中國人海馬正常值：右側(cè)海馬為2.95cm3±0.3cm3（下限是2.62cm3）；左側(cè)海馬為2.8cm3±0.3cm3（下限為2.48cm）。但海馬體積如在臨界值時或體積無明顯異常時，需仔細觀察FLAIRT2WI圖像上海馬信號的改變，當海馬膠質(zhì)增生時，其體積可不縮小，而表現(xiàn)為信號的明顯增高。MRS是目前惟一無創(chuàng)活體顯示組織代謝的影像學方法，常測的波峰有：①NAA（N-乙酰天門冬氨酸），幾乎只位于神經(jīng)元之內(nèi)；②Cho（膽堿）；③）Cr（肌酸）。后兩者在膠質(zhì)細胞中含量較高，可作為神經(jīng)膠質(zhì)增生的標志。臨床上常用NAA與Cr或CrCho的比值作為判斷正常與否的標準。在正常的灰質(zhì)，多以》0.6為正常標準。用NAA/CrCho值對顳葉癲癇進行定側(cè)診斷的敏感性達75%～88%，比MRI和PET更敏感。
2.功能性神經(jīng)影像檢查功能性磁共振成像（fMRI）可有助于顳葉癲癇的定側(cè)，并能測出癇灶和其腦重要功能區(qū)的部位，有人認為fMRI可以代替經(jīng)典的頸動脈Amytal試驗，減輕病人的痛苦。核醫(yī)學儀器的迅速發(fā)展，已經(jīng)能夠三維顯示局部腦血流灌注和葡萄糖代謝及多種受體的分布，有單光子發(fā)射計算機斷層掃描和正電子發(fā)射斷層掃描。SPECT研究證實癲癇發(fā)作間期癇灶呈低灌注血流，發(fā)作期癇灶血流灌注明顯增加。顳葉癲癇病人在發(fā)作期97%呈異常腦血流高灌注。PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測定局部腦葡萄糖代謝率，在顳葉癲癇病人，有70%～80%的病人，于發(fā)作間期單側(cè)顳葉葡萄糖率降低。發(fā)作期呈高代謝狀態(tài)。這種方法有人認為可以代替深部電極和皮質(zhì)ECoG的應用。不過PET所見的低代謝范圍一般較實際的病變范圍要大，它是一種無創(chuàng)傷的檢查方法，它是一種分子核醫(yī)學的高尖技術。并可通過三維重建直觀的進行癲癇灶定位。尤其對結(jié)構(gòu)性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷。不過應與電生理檢查結(jié)果相一致，其癇灶的定位可靠性就大。
顳葉癲癇發(fā)病機制
在顳葉的鉤回、海馬回、海馬和杏仁核等都有硬化性改變。過去曾有人認為顳葉癲癇的癇灶在海馬，現(xiàn)經(jīng)大量顳葉癇灶切除的病理證明，海馬只是顳葉受累的一部分，除發(fā)現(xiàn)海馬硬化外尚發(fā)現(xiàn)顳葉的小血管病變、微小膿腫或腫瘤、局部萎縮、瘢痕及膠質(zhì)細胞增生、神經(jīng)細胞變性等。
顳葉癲癇的表現(xiàn)及診斷
顳葉癲癇主要發(fā)生于青年人，且62%病人首次發(fā)作在15歲以前。臨床癥狀以精神運動發(fā)作和大發(fā)作為最常見，但小發(fā)作和混合性發(fā)作也可見到。有人把顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)分為6種主要發(fā)作類型，即：①感覺性（聽覺、味覺、嗅幻覺）；②情感性（煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念）；③自律性（腹部的、心臟的）；④記憶障礙（遺忘、幻覺、錯覺、懷念往事）；⑤自動癥或精神運動發(fā)作（咽、口、單純或復雜性運動）；⑥意識蒙眬狀態(tài)（精神錯亂等）。在觀察中應重視詢問發(fā)作先兆，大約3/4顳葉癲癇病人存在各種先兆，除幻聽、幻嗅外，人格解體，曾相識狀態(tài)，缺乏任何目的的自主運動都可見到，興奮、欣快、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯亂記憶力損害應與精神運動發(fā)作同等看待。當癇灶位于左顳葉時常伴幻聽、遺忘和復雜性運動的自動癥；當癇灶位于右顳葉時以感性發(fā)作和人格解體多為主要表現(xiàn)，記憶力損害癇灶多在左顳葉。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn)，一般可做出初步診斷。腦電圖仍是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法。
無異常表現(xiàn)。
顳葉癲癇時可進行如下檢查：
1.結(jié)構(gòu)性影像學檢查結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像學評估包括CT、MRI、MRS、fMRI等檢查法。它們是當今最常用的方法，能夠查出結(jié)構(gòu)性腦病變的存在及其部位，CT能發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性病變，如腫瘤，AVM，鈣化，萎縮性病變等，但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感，不僅能查出腫瘤，錯構(gòu)瘤，海綿狀血管瘤，還有皮質(zhì)發(fā)育異常以及顳葉內(nèi)側(cè)硬化-海馬硬化，MRI可查出90%的顳葉內(nèi)側(cè)硬化。在冠狀位像上T2加權像或FLAIR像上顯示內(nèi)側(cè)顳葉有增高的信號。T1加權像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮。進行MRI海馬容積測定，更能定量地查出海馬萎縮，而且特異性和敏感性極高，能對76%～93%的海馬硬化病人準確定位。是診斷顳葉內(nèi)側(cè)癲癇最直觀的方法。中國人海馬正常值：右側(cè)海馬為2.95cm3±0.3cm3（下限是2.62cm3）；左側(cè)海馬為2.8cm3±0.3cm3（下限為2.48cm）。但海馬體積如在臨界值時或體積無明顯異常時，需仔細觀察FLAIRT2WI圖像上海馬信號的改變，當海馬膠質(zhì)增生時，其體積可不縮小，而表現(xiàn)為信號的明顯增高。MRS是目前惟一無創(chuàng)活體顯示組織代謝的影像學方法，常測的波峰有：①NAA（N-乙酰天門冬氨酸），幾乎只位于神經(jīng)元之內(nèi)；②Cho（膽堿）；③）Cr（肌酸）。后兩者在膠質(zhì)細胞中含量較高，可作為神經(jīng)膠質(zhì)增生的標志。臨床上常用NAA與Cr或CrCho的比值作為判斷正常與否的標準。在正常的灰質(zhì)，多以》0.6為正常標準。用NAA/CrCho值對顳葉癲癇進行定側(cè)診斷的敏感性達75%～88%，比MRI和PET更敏感。
2.功能性神經(jīng)影像檢查功能性磁共振成像（fMRI）可有助于顳葉癲癇的定側(cè)，并能測出癇灶和其腦重要功能區(qū)的部位，有人認為fMRI可以代替經(jīng)典的頸動脈Amytal試驗，減輕病人的痛苦。核醫(yī)學儀器的迅速發(fā)展，已經(jīng)能夠三維顯示局部腦血流灌注和葡萄糖代謝及多種受體的分布，有單光子發(fā)射計算機斷層掃描和正電子發(fā)射斷層掃描。SPECT研究證實癲癇發(fā)作間期癇灶呈低灌注血流，發(fā)作期癇灶血流灌注明顯增加。顳葉癲癇病人在發(fā)作期97%呈異常腦血流高灌注。PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測定局部腦葡萄糖代謝率，在顳葉癲癇病人，有70%～80%的病人，于發(fā)作間期單側(cè)顳葉葡萄糖率降低。發(fā)作期呈高代謝狀態(tài)。這種方法有人認為可以代替深部電極和皮質(zhì)ECoG的應用。不過PET所見的低代謝范圍一般較實際的病變范圍要大，它是一種無創(chuàng)傷的檢查方法，它是一種分子核醫(yī)學的高尖技術。并可通過三維重建直觀的進行癲癇灶定位。尤其對結(jié)構(gòu)性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷。不過應與電生理檢查結(jié)果相一致，其癇灶的定位可靠性就大。