2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo)：升主動脈瘤

先天性結(jié)締組織異常，即Ehlers-Danlos綜合征，馬方綜合征——典型地發(fā)生中層囊狀壞死，后者影響主動脈近端，且可導(dǎo)致典型的梭狀動脈瘤。
    胸主動脈瘤常見的形式是使近端主動脈和主動脈根部增寬，導(dǎo)致主動脈關(guān)閉不全（主動脈環(huán)擴張）。主動脈環(huán)擴張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異。